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Hypophyseninsuffizienz

Die Hypophyse ist unsere zentrale Hormondrüse aufgrund der vielen Hormone, die sie produziert bzw. ausschüttet, weil sie damit auf nahezu alle lebenswichtigen Körperfunktionen Einfluss nimmt. Kann sie ihre Arbeit nicht richtig tun, kommt es zu vielfältigen Folgen und Beschwerden.

Was genau eine Hypophyseninsuffizienz für einen Patienten bedeutet, hängt davon ab, ob sie dazu führt, dass ein oder mehrere oder gar alle Hormone der Hypophyse sich in zu geringer Konzentration im Körper befinden.

Man unterscheidet daher die partielle (also teilweise) Unterfunktion mit Ausfall von einem oder mehreren Hormonen und die komplette Unterfunktion (Panhypopituitarismus) mit Ausfall aller Hormone.

Ursachen der Unterfunktion

Grundsätzlich kann eine Hypophyseninsuffizienz durch eine (a) Veränderung der Hirnanhangsdrüse selbst, durch eine (b) Veränderung des Hypothalamus oder durch einen (c) Unterbruch des Hypophysenstiels (der Verbindung zwischen Hypophyse und Hypothalamus) verursacht werden.

(a) Primärer Hypopituitarismus

Gibt es eine Veränderung an der Hypophyse selbst, spricht man von primärem Hypopituitarismus (die Hypophyse wird auch als Glandula Pituitaria bezeichnet, daher der Name).

Die Ursache kann zum Beispiel in einem gutartigen Tumorwachstum der Hypophyse selbst (s. a. Hypophysentumore) oder des Gehirns liegen. Im Überblick:

  • Adenome
  • Entzündungen im Gehirn
  • Infarkt der Hypophyse (Schlaganfall - also Zerstörung des Gewebes durch Sauerstoffmangel)
  • Verletzungen
  • Operationen am Gehirn
  • Strahlentherapie im Bereich des Mittelhirns
  • Ableger maligner Tumoren anderer Körperorgane

Sehr selten ist die Unterfunktion angeboren. Das kann geschehen, wenn sich die Hypophyse in der Schwangerschaft nicht oder nicht vollständig entwickelt.

(b) Sekundärer Hypopituitarismus

Gibt es eine Veränderung am Hypothalamus, spricht man von sekundärem Hypopituitarismus. Die Ursachen sind ähnlich, es handelt sich vor allem um:

  • Infarkt des Hypothalamus
  • Verletzungen
  • Operationen am Gehirn
  • Strahlentherapie im Bereich des Mittelhirns

Durch die Schädigungen des Hypothalamus kann der seine Steuerungsfunktion gegenüber der Hypophyse nicht mehr oder nur noch eingeschränkt wahr nehmen. Die fehlende Steuerung führt dazu, dass die Hypophyse die Hormone nur noch unzureichend produzieren bzw. speichern kann, also kommt es zu einer Unterfunktion.

(c) Unterbruch des Hypophysenstiels

Wird die Verbindung zwischen Hypophyse und Hypothalamus - also der Hypophysenstiel - unterbrochen, kommt es zu denselben Folgen wie beim gerade beschriebenen (b) Sekundären Hypopituitarismus.

Das Durchtrennen kann geschehen durch Tumore oder durch ein Trauma (z. B. durch Hirnoperationen oder Schädelhirntraumen nach einem Unfall).

Hypophysäres Koma

Sehr selten aber lebensbedrohlich ist eine spezielle Form der Hypophysenunterfunktion, das Hypophysäre Koma. Es tritt auf bei einem plötzlich auftretenden Mangel an den lebenswichtigen Glucocorticoiden und Schilddrüsenhormonen.

Zu diesem plötzlichen Mangel kann es kommen durch (a) eine plötzliche starke Schädigung der Hypophyse oder (b) bei Auftreten einer starken Stresssituation bei einer bestehende aber noch nicht entdeckten oder nicht ausreichend behandelten Hypophyseninsuffizienz.

Was bewirkt dieser plötzlich auftretende Hormonmangel?

Befinden sich massiv zu wenig Corticotropin und Thyreotropin (TSH) im Blut, kommt es zu einem Funktionsausfall der Nebennieren und der Schilddrüse, die in der Folge ihre Botenstoffe (z. B. Cortisol oder T3 und T4) nicht mehr ins Blut abgeben können. Ohne Botenstoffe keine Kommunikation mehr zwischen Organen und Geweben in unserem Körper.

Auslöser

Der plötzliche Funktionsausfall der Hirnanhangsdrüse kann durch Durchblutungsstörungen oder einen Infarkt der Hypophyse ausgelöst werden.

Der Auslöser kann auch eine körperliche Stresssituation sein (z. B. Durchfall oder Erbrechen, fieberhafte Erkrankungen), denn dann braucht der Körper zur Bewältigung mehr Glucocorticoide und Schilddrüsenhormone als normal. Es kommt zu typischen Anzeichen wie geringem Blutdruck, verlangsamtem Puls, sehr niedriger Körpertemperatur und entsprechender Antriebslosigkeit. Dadurch werden die Patienten schläfrig, es kommt zu Bewusstseinsstörungen, schließlich fallen sie ins Koma.

Nur eine schnelle Behandlung mit den fehlenden Hormonen kann Leben retten.

Typische Anzeichen

Bedenkt man die viele verschiedenen Hormone mit ihren unterschiedlichen Wirkungen, die die Hypophyse ausschüttet (vgl. Infokasten), wird schnell klar, dass eine Unterfunktion der Hypophyse sehr unterschiedliche Anzeichen und Beschwerden mit sich bringt. Eben je nachdem, welche der Hormone nicht mehr in ausreichender Menge abgegeben werden.

Einige Anzeichen wurden oben schon erwähnt. Im Folgenden finden Sie die wesentlichsten systematisch beschrieben für die verschiedenen Botenstoffe der Hirnanhangdrüse.

Teilweise sind die Anzeichen auch abhängig vom Alter: Das betrifft zum Beispiel einen Ausfall des Somatropin, des Wachstumshormons. Solch ein Ausfall fällt natürlich vor allem in der Wachstumsphase, also vor Abschluss der Pubertät auf, solange das Längenwachstum andauert.

Somatropin-Mangel

Ein Anzeichen des Wachstumshormmangels bei Kindern oder Jugendlichen ist ein vermindertes Längenwachstum, also Kleinwüchsigkeit im Vergleich zu Gleichaltrigen. Ebenfalls kann das Zahnwachstum verzögert sein.

Somatropin erhöht den Blutzuckerspiegel und wirkt auf die Fettzellen lipolytisch, also fettabbauend. Fehlt diese fettabbauende Wirkung, weil der Botenstoff nicht ausreichend vorhanden ist, kann es sowohl bei Kindern und Jugendlichen wie auch bei Erwachsenen zu häufig auftretender Unterzuckerung sowie zur Bildung von Fettpolstern (vor allem am Bauch) kommen. Dabei nimmt bei Erwachsenen auch die Muskelmasse ab. Patienten berichten auch oft über starken Antriebsmangel, bis hin zur depressiven Verstimmung.

Mangel an den Gonadotropinen LH und FSH

Besteht ein Mangel an diesen Sexualbotenstoffen LH und FSH während der Kindheit, dann findet die Geschlechtsreifung nicht statt. Entsteht der Mangel erst beim Jugendlichen während der Pubertät, kommt es bei männlichen Jugendlichen häufig zum Hodenhochstand (Hoden rutschen nicht aus der Bauchhöhle in den Hodensack), bei weiblichen Jugendlichen bleibt die Regelblutung aus.

Tritt dieser Mangel im Erwachsenenalter auf, wenn die Entwicklung der Geschlechtsmerkmale abgeschlossen ist, finden sich bei beiden Geschlechtern folgende Anzeichen:

  • Verminderung oder Verlust der Libido
  • Ausfall der Schamhaare
  • Unfruchtbarkeit
  • Muskelmasse nimmt ab, Fettmasse nimmt zu
  • Knochenstabilität nimmt ab (Osteoporose)
  • ggf. Blutarmut
  • ggf. depressive Verstimmungen

Bei Männern verkleinern sich oftmals die Hoden, die dann keine Spermien mehr produzieren können. Bei Frauen werden Störungen des Zyklus (seltene oder ausbleibenden Regelblutungen) beobachtet.

Thyreotropin (TSH)-Mangel

Ein Mangel an TSH (Thyreoidea-stimulierendes Hormon, Thyreoidea = Schilddrüse) führt zu einer Dämpfung aller Körperfunktionen. Lesen Sie mehr unter Schilddrüsenunterfunktion.

Mangel an adrenocorticotropem Hormon (ACTH)

Fehlt dem Körper ACTH kommt es vor allem zu einer Unterfunktion der Nebennierenrinde, die dann nicht mehr in der Lage ist, genügend der lebenswichtigen Glucocorticoide bereit zu stellen. Dies kann zu extrem gefährlichen Situationen führen, wie weiter oben unter der Überschrift "Hypophysäres Koma" beschrieben.

Insgesamt kommt es zu folgenden Anzeichen bzw. Beschwerden:

  • blasse Haut (sog. Alabasterhaut)
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Unterzuckerung
  • Übelkeit, Erbrechen, Durchfall.
  • starke Müdigkeit
  • Leistungsschwäche
  • durch verminderten Blutdruck: Schwindel (vor allem beim Aufstehen), Ohnmachtsanfälle. ggf. Verwirrheit.
  • depressive Verstimmung

Vasopressin-Mangel

Vasopressin (oder auch ADH - Antidiuretisches Hormon) reguliert vor allem unseren Wasserhaushalt. Daher führt ein Mangel zu Anzeichen wie stark gesteigerter Urniausschüttung, damit einhergehend dann auch zu großem Durst. Das kann sogar soweit gehen, dass dadurch der Schlaf stark gestört wird.

Gefährlich kann das bei Säuglingen, Kleinkindern und alten Menschen werden, die den hohen Flüssigkeitsverlust nicht aussreichend ersetzen und dadurch regelrecht austrocknen. Das kann gravierende Folgen haben:

  • trockene Schleimhäute (damit höhere Anfälligkeit für Krankheitserreger)
  • Verstopfung
  • niedriger Blutdruck
  • Anstieg des Natriumwertes im Blut

Dise "Verdickung" des Bluts durch ein Zuviel an Natrium kann zu Krampfanfallen bzw. Verwirrtheit, ja sogar zum Koma führen!

Komplett-Ausfall (Panhypopituitarismus)

Wenn die Funktionen der Hirnanhangdrüse komplett ausfallen, dann kommt es sozusagen zu einer Sammlung der oben beschriebenen Anzeichen. Die wichtigsten hier im Überblick:

  • Antriebs- und Teilnahmslosigkeit
  • große Müdigkeit
  • niedriger Blutdruck
  • Neigung zur Unterzuckerung
  • Haut kühl und trocken (ggf. "Pergamenthaut")
  • blasse Haut aufgrund mangelnder Pigmentbildung (gut erkennbar z. B. an den Brustwarzen)
  • wenig bis gar keine Scham- und Achselbehaarung, kein Bartwuchs mehr

Diagnose

Bei Verdacht auf eine Unterfunktion der Hirnanhangdrüse wird zunächst geprüft, ob eine kürzlich bestehende oder noch bestehende akute Erkrankung die Ursache der Beschwerden und Symptome sein kann, zum Beispiel durch die Wirkung von Medikamenten.

Je nach dem, welche Symptome bestehen, werden die Hormonspiegel der Hypophysenhormone im Blut untersucht.
Stimulations-Test

Wichtig zu wissen für den Behandler: Liegen die Schwierigkeiten in einer gestörten Funktion der Hypophyse oder des Hypothalamus. Dazu wird der sogenannte Stimulations-Test durchgeführt.

Dazu wird beispielsweise der Botenstoff CRH verwendet, eines der "Freisetzungshormone", die der Hypothalmus ausschüttet. Der CRH-Spiegel im Blut wird bestimmt, danach wird den Patienten CRH verabreicht und der CRH Spiegel nach kurzer Zeit erneut bestimmt. Wenn die Hypophyse nicht mehr richtig funktioniert, kann sich bei der zweiten Blutabnahme nicht der erwartete höhere CRH-Spiegel zeigen; ein klarer Hinweis auf eine Unterfunktion der Hypophyse.

Bildgebende Verfahren (MRT, CT) werden eingesetzt, um Veränderungen an Hypophyse oder Hypothalmus zu untersuchen, z. B. einen Tumor nachzuweisen.

Behandlung

Vor allem muss man wissen: In sehr vielen Fällen kann eine Unterfunktion sehr gut und erfolgreich behandelt werden! Je früher die richtige Diagnose gestellt wird, um so besser. Wird der Hormonmangel jedoch nicht behandelt, sinkt die Lebenserwartung auf jeden Fall stark.

Die richtige Behandlung hängt selberverständlich von der Ursache für die Unterfunktion ab. Die Behandlungsmöglichkeiten sind daher vielfältig. Bei Tumoren ist zum Beispiel meist das Mittel der Wahl die Entfernung oder Zerstörung des Tumorgewebes.

Medikamentöse Ersatztherapie

Generell gilt: Bei Kindern und Jugendlichen müssen fehlendes Somatropin (Wachstumshormon) und fehlende Sexualbotenstoffe unbebedingt ersetzt werden durch Einnahme entsprechender Medikamente, damit die normale körperliche Entwicklung statt finden kann.

Für die anderen Hypophysenhormone gilt, dass deren Ersatz durch Medikamente meist lebenslang durchgeführt werden muss, weil sie lebenswichtige Funktionen unseres Stoffwechsels sicher stellen.

Dabei sind die richtige Dosierung und die richtigen Anwendungsempfehlungen sehr wesentlich und sollten unbedingt von Spezialisten auf diesem Gebiet vorgenommen werden. Beispielsweise muss die Menge an "Stresshormonen" (Glucocorticoiden) in für den Körper stressreichen Situationen unbedingt erhöht werden, da es sonst zu lebensbedrohlichen Folgen kommen kann. Patienten müssen hierüber genaue Information und Anleitungen erhalten.

Notfall hypophysäres Koma

Wenn ein Mangel an Schilddrüsenhormonen mit Medikamenten behandelt wird, sollte immer ein Notfallausweis mitgeführt werden, der Helfende darüber aufklärt, wieso der Betreffende ins Koma gefallen ist und was zu tun ist!

Die Hormone der Hypophyse

Die Hypophyse produziert bzw. schüttet folgende Hormone aus:

  • Wachstumshormon Somatropin
  • Gonadotropine (Sexualhormone): Lutenisierendes Hormon (LH) und Follikelstimulierendes Hormon (FSH)
  • Schilddrüsenstimulierendes Thyreotropin (TSH)
  • Nebennierenregulierendes Adrenokortikotropin (ACTH)
  • Milchfluss regulierendes Prolaktin
  • "Bindungshormon" Oxytozin
  • Wasserhaushalt regulierendesVasopressin

Wichtig zu wissen - Wassermangel

Wassermangel im Körper durch (a) nicht ausreichende Flüssigkeitszufuhr und/oder durch (b) sehr hohen Flüssigkeitsverlust (z. B. durch Brechdurchfall) nennt man Dehydratation. Diese Austrocknung kann zu langfristigen Folgen führen, ja sogar lebensbedrohlich werden.

Warum? Weil die meisten unserer lebensnotwenigen Stoffwechselvorgänge Wasser benötigen. Und weil wir durch das Ausscheiden von Wasser (Urin, Schweiß) unseren Körper von Giftstoffen befreien. Unsere Nieren filtern ca. 300 Mal am Tag Giftstoffe aus unserem Blut, um sie mit dem Urin auszuscheiden.

Wie wichtig Flüssigkeit ist, lässt sich leicht mit einem kleinen Gedankenexperiment ermessen: Stellen wir uns einmal vor, dass die Flüssigkeitsmenge so gering ist, dass unser Blut immer zäher und dickflüssiger wird. Unser Blut versorgt jede einzelne Zelle unseres Körpers mit Nähr- und Botenstoffen. Kann das Blut nicht richtig fließen, kommen die Stoffe zu spät an, oder vielleicht gar nicht, weil das Blut nicht mehr bis in die feinsten Äderchen vordringen kann.

Unser Körper braucht zwischen zwei und drei Liter Wasser pro Tag. Davon wird ein Teil durch unsere Nahrung bereit gestellt. Aber zwischen 1,5 - 2 Litern Flüssigkeit sollten wir täglich zu uns nehmen. Wer einen höheren Bedarf hat - weil er zum Beispiel Sport treibt - muss auch mehr Flüssigkeit zuführen, damit sein Stoffwechsel gut funktionieren kann.

Fieber & Durchfall

Auch manchen Erkrankungen führen zu einem erhöhten Flüssigkeitsbedarf. Bei einfachen Erklältungskrankheiten sorgt eine gute Flüssigkeitszufuhr bespielsweise für flüssigeres Sekret (z. B. Nasensekret), was damit leichter ausgeschieden werden kann, bzw. für feuchte Schleimhäute, die durch ihre gute Flüssigkeitsversorgung Krankheitserregern viel besser Stand halten können.

Bei Säuglingen kann eine Durchfallerkrankung durchaus zu lebensbedrohlicher Dehydratation führen, weil der Wasserbedarf durch den Flüssigkeitsverlust dabei leicht auf das Doppelte ansteigen kann. Bei Säuglingen kann ein sanfter Einlauf mit einer Handpumpe (Klistier) helfen, weil die Darmschleimhaut die Flüssigkeit sofort aufnimmt.

Ältere Menschen

Wenn wir älter werden, lässt unser Durstgefühl nach. Das kann gefährlich werden, wenn dadurch der Körper austrocknet, denn Wassermangel lässt auch den Kreislauf zusammen brechen; oft kommt es dabei zu Stürzen mit Knochenbrüchen. Der Flüssigkeitsmangel führt ebenfalls häufig zu geistigen Verwirrtheitszuständen, weil der Stoffwechsel im Gehirn nicht mehr richtig funktionieren kann. Das kann sogar als Anzeichen von Demenz fehlgedeutet werden.

Wichtig zu wissen - Flüssigkeitsmangel rechtzeitig erkennen

Woran erkennt man denn, dass dem Körper tatsächlich Flüssigkeit fehlt?

Es gibt deutliche frühe Anzeichen:

  • geringe Harnausscheidung (also selten zur Toilette)
  • dunklerer Harn
  • trockene Zunge
  • ggf. Schwindel /Kreislaufbeschwerden

Der Hautfalten-Test

Sehr gut funktioniert dieser einfache Test, den Sie bei sich selber oder bei anderen Menschen anwenden können.

Dafür nehmen Sie die Haut des Handrückens zwischen Daumen und Zeigefinger und ziehen die Haut nach oben, so dass zwischen Ihren Fingern eine Hautfalte senkrecht nach oben steht. Wenn Sie nun die Finger öffnen, muss sich die Haut schnell und vollständig wieder glatt legen. Tut sie das nicht, also bleibt die Falte lange deutlich erkennbar oder glättet sich sogar überhaupt nicht ganz aus, besteht dringender Flüssigkeitsbedarf!

Wichtig zu wissen - Notfallausweis

Ein Hypophysäres Koma ist glücklicherweise selten! Aber wenn es aufritt, ist es lebensbedrohlich.

Für denn Fall, dass es auftritt, ist eine schnelle und richtige Behandlung ausschlaggebend. Darum sollten an einer Hypophysenunterfunktion erkrankte Patienten immer einen Notfallausweis bei sich tragen, der über Ihre Erkrankung Auskunft gibt. So können im Notfall sofort die richtigen Maßnahmen ergriffen werden.

Interessant zu wissen - Ursachen für vermehrten Durst

Ein außergewöhnlich großes Durstgefühl kann entweder Ursache oder Folge einer vermehrten Ausscheidung von Harn (Urin) sein.

Vermehrte Harnausscheidung ist zum Beispiel ein Kennzeichen des Diabetes Mellitus, hier verursacht durch einen Insulinmangel.

Beim Diabetes Isipidus (sogenannte Wasserharnruhr) hingegen ist die vermehrte Harnausscheidung durch eine Störung des Botenstoffs ADH (dem antidiuretischen Hormon) verursacht.

Interessant zu wissen - Gewebereserven

Obwohl die Hypophyse so winzig ist, verfügt sie über eine große Reserve an Gewebe. Das bedeutet, es müssen über 75% ihres Gewebes zerstört sein, bis sich eine Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse mit den entsprechenden Beschwerden zeigt!